【病理特征】　Dandy-Walker綜合征是一組先天性菱腦發(fā)育畸形,它以第四腦室囊狀擴(kuò)大、小腦半球發(fā)育不全及小腦蚓部缺如為特征,常合并中樞神經(jīng)系統(tǒng)其他畸形(占60%以上)。French歸納以下四點(diǎn):胎生期第四腦室出孔閉鎖,胎生期小腦蚓部...[繼續(xù)閱讀]

    【病理特征】　透明隔發(fā)育畸形,包括透明隔腔形成,即第五腦室,80%以上的新生兒可以見到,少數(shù)人可終身存在;如積液過(guò)多,向外膨隆突出,稱透明隔囊腫;向后擴(kuò)展即形成Vergae腔,即第六腦室。Vergae腔為胼胝體和穹隆之間海馬聯(lián)合的閉合...[繼續(xù)閱讀]

    【病理特征】　神經(jīng)元移行異常發(fā)生于妊娠2～4個(gè)月的胎兒,在神經(jīng)元移行過(guò)程中,局灶性紊亂可導(dǎo)致腦裂畸形。內(nèi)層可能很厚、很平坦或皺褶過(guò)多,導(dǎo)致腦溝和腦回異常?！綜T和MRI表現(xiàn)】　1.無(wú)腦回畸形　CT和MRI均可顯示大腦半球表面光...[繼續(xù)閱讀]

    【病理特征】　病因包括先天遺傳性疾病和胎兒期、出生期或新生兒期的各種致病因素。腦小畸形既有腦實(shí)質(zhì)量的減少又有質(zhì)的低劣,顱腔發(fā)育小?！綜T、MRI表現(xiàn)】　輕度腦小畸形可無(wú)陽(yáng)性發(fā)現(xiàn),病變明顯時(shí)CT及MRI顯示腦室系統(tǒng)擴(kuò)大、...[繼續(xù)閱讀]

    【病理特征】　又稱巨腦癥(megalencephaly)、顱腦異常增大,但質(zhì)低劣。原因尚不詳?！綜T、MRI表現(xiàn)】　CT和MRI顯示顱腔較大,腦室正?；蜉p度擴(kuò)大,腦實(shí)質(zhì)CT密度和MRI信號(hào)強(qiáng)度無(wú)異常,僅表現(xiàn)腦量增多?！驹\斷與鑒別診斷】　要排除繼發(fā)性巨...[繼續(xù)閱讀]

    【病理特征】　本病和腦小畸形一樣,為一側(cè)性腦組織量的減少和質(zhì)的低劣,其病因亦相同。為一特殊類型,臨床并不罕見。【CT、MRI表現(xiàn)】　CT和MRI顯示病側(cè)顱腔狹小,顱板增厚,板障增寬,腦壓跡缺少;病側(cè)側(cè)腦室擴(kuò)大,透明隔和第三腦室...[繼續(xù)閱讀]

    【病理特征】　血管性或炎性疾病、外傷或其他宮內(nèi)損害引起腦室外突,無(wú)灰質(zhì)內(nèi)襯,腦內(nèi)囊腫與腦室或(和)蛛網(wǎng)膜下隙相通,內(nèi)襯室管膜。【CT、MRI表現(xiàn)】　CT和MRI顯示可見腦內(nèi)邊界清楚,腦脊液密度(或信號(hào))囊腔,注射造影劑后無(wú)強(qiáng)化...[繼續(xù)閱讀]

    【病理特征】　為一種遺傳性疾病,在許多器官系統(tǒng)中有錯(cuò)構(gòu)瘤生長(zhǎng),兒童多見。【臨床表現(xiàn)】　臨床表現(xiàn)有典型的三聯(lián)征:皮脂腺瘤、癲癇、智力低下。圖2-3　結(jié)節(jié)性硬化CT平掃顯示兩側(cè)腦室室管膜下和右側(cè)基底節(jié)區(qū)多發(fā)鈣化【CT表現(xiàn)...[繼續(xù)閱讀]

    【病理特征】　本病為遺傳性疾病,主要表現(xiàn)為皮膚色素斑,周圍和腦神經(jīng)多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤?？砂榘l(fā)腦膜瘤、神經(jīng)鞘瘤和膠質(zhì)瘤?！綜T、MRI表現(xiàn)】　CT和MRI都可發(fā)現(xiàn)多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤的瘤體,以及腫瘤所引起的占位征象,伴發(fā)的其他腫瘤...[繼續(xù)閱讀]

    【病理特征】　腦積水是指由于腦脊液的產(chǎn)生和吸收不平衡所致的腦室擴(kuò)大。其發(fā)生機(jī)理大致可分為兩大類,即腦脊液循環(huán)或吸收障礙和腦脊液分泌增強(qiáng)。后者非常少見,主要見于腦室內(nèi)腫瘤,如脈絡(luò)膜乳頭狀瘤。而由腦脊液循環(huán)或吸...[繼續(xù)閱讀]