冷凝集素綜合征(CAS)是由于自身反應性紅細胞凝集及冷誘導因素導致慢性溶血性貧血和微循環(huán)栓塞為特征的一組疾病。冷凝集素主要為IgM抗體,這種冷抗體在31℃以下溫度時能作用于自身的紅細胞抗原而發(fā)生可逆性的紅細胞凝集。當體...[繼續(xù)閱讀]

    陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿(PCH)是全身或局部受寒后突發(fā)的以血紅蛋白尿為特征的一種罕見疾病,本病占AIHA的1.7%～5.1%。在所有的年齡組均可發(fā)病,但以兒童為常見。原發(fā)性PCH和繼發(fā)于晚期或先天性梅毒PCH現(xiàn)在少見?，F(xiàn)今PCH大多數(shù)繼發(fā)性感...[繼續(xù)閱讀]

    正常情況下血紅蛋白(Hb)含二價鐵,在肺中與氧結(jié)合,至組織中釋放氧,在氧合過程中一小部分血紅蛋白的鐵被氧化成三價鐵,稱為高鐵血紅蛋白(MHb),為棕褐色色素。正常人血中所含的高鐵血紅蛋白相當于血紅蛋白總量的0.4%～1.7%。高鐵血...[繼續(xù)閱讀]

    硫化血紅蛋白(SHb)呈藍褐色,是血紅蛋白多一個硫原子而成。硫化血紅蛋白不存在于正常的紅細胞中。凡能產(chǎn)生高鐵血紅蛋白的藥物也能產(chǎn)生硫化血紅蛋白。硫化血紅蛋白一旦生成,無論在體內(nèi)或在體外都不能再恢復為血紅蛋白。臨床...[繼續(xù)閱讀]

    真性紅細胞增多癥(PV)簡稱真紅,是一種克隆性的以紅細胞異常增生為主的慢性骨髓增生性疾病。臨床以紅細胞數(shù)及血容量顯著增多為特點,出現(xiàn)多血質(zhì)及高黏滯血癥的表現(xiàn),常伴脾大。PV起病隱襲,進展緩慢,晚期可向白血病或MDS(骨髓增...[繼續(xù)閱讀]

    本組疾病以外周血白細胞或中性粒細胞減少、缺乏和由其所致的對細菌感染易感性升高為特征。根據(jù)白細胞減少的種類和程度分別稱為白細胞減少、中性粒細胞減少和粒細胞缺乏癥。外周血白細胞低于4.0×109/L者稱為白細胞減少,外周...[繼續(xù)閱讀]

    白血病是因造血干/祖細胞于分化過程的不同階段發(fā)生分化阻滯,凋亡障礙和惡性增殖而引起的一組異質(zhì)性的造血系統(tǒng)惡性腫瘤。根據(jù)白血病細胞的分化成熟程度,白血病可分為急性和慢性兩大類。急性白血病的細胞分化停滯在較早階...[繼續(xù)閱讀]

    慢性粒細胞白血病(CML)是獲得性造血干細胞惡性克隆性骨髓增殖性疾病,主要累及髓系。病程發(fā)生較慢,臨床癥狀輕微,可有明顯脾大,甚至巨脾,周圍血粒細胞顯著增多并有成熟障礙,分類中有不同分化階段的粒細胞但以中幼粒細胞以下偏...[繼續(xù)閱讀]

    慢性淋巴細胞白血病(CLL)是因淋巴細胞克隆性增生,浸潤骨髓、血液、淋巴結(jié)和其他器官,最終導致正常造血功能衰竭的惡性血液病。目前該類疾病被歸屬為非霍奇金淋巴瘤,認為慢性淋巴細胞白血病和小細胞淋巴瘤(CLL/SLL)是一種疾病的...[繼續(xù)閱讀]

    多毛細胞白血病(HCL)是一種少見的B淋巴細胞腫瘤,約占全部白血病的2%。常以全血細胞減少和脾大為特點,在外周血和骨髓其他組織出現(xiàn)形態(tài)不規(guī)則,有胞質(zhì)突起,纖細如毛的典型多毛細胞。臨床特點多毛細胞白血病患者發(fā)病年齡多數(shù)為...[繼續(xù)閱讀]